Τί είναι η οπίσθια φλοιϊκή ατροφία;

Η λέξη άνοια χρησιμοποιείται για την περιγραφή μιας ομάδας συμπτωμάτων, τα οποία περιλαμβάνουν απώλεια μνήμης, σύγχυση, προβλήματα στην όραση και την επικοινωνία, και αλλαγές στη διάθεση.

Τα συμπτώματα της άνοιας συνήθως επιδεινώνονται με το χρόνο και επηρεάζουν την καθημερινή ζωή.

Υπάρχουν πολλές αιτίες άνοιας, με τη νόσο Αλτσχάιμερ να είναι η πιο συχνή από αυτές.

Τι είναι η οπίσθια φλοιϊκή ατροφία;

Η οπίσθια φλοιϊκή ατροφία (posterior cortical atrophy, PCA) είναι μια σπάνια μορφή άνοιας που συνήθως εμφανίζεται αρχικά επηρεάζοντας την όραση του ατόμου.

Η PCA προκαλείται από βλάβη στα εγκεφαλικά κύτταρα που βρίσκονται στο πίσω μέρος του εγκεφάλου, τα οποία είναι υπεύθυνα για την επεξεργασία και την αποκωδικοποίηση των οπτικών πληροφοριών. Είναι επίσης γνωστή με το όνομα σύνδρομο του Μπένσον (Benson’s syndrome).

H νόσος Αλτσχάιμερ είναι η συχνότερη αιτία για τη βλάβη των εγκεφαλικών κυττάρων στην PCA, ωστόσο μερικές φορές η τελευταία προκαλείται και από άλλες ασθένειες, όπως η άνοια με σωμάτια του Λούι.

Μερικές φορές, οι ειδικοί περιγράφουν την PCA ως τον οπτικό τύπο της νόσου Αλτσχάιμερ (visual variant Alzheimer’s). Παρόλα αυτά, τα αρχικά συμπτώματα της PCA και του τυπικού Αλτχάιμερ μπορεί να είναι πολύ διαφορετικά.

Η νόσος Αλτσχάιμερ επηρεάζει συνήθως πρώτα τη μνήμη, ενώ στην PCA τα αρχικά σημεία είναι συνήθως προβλήματα με την όραση και την οπτική αντίληψη.

Η PCA εμφανίζεται συχνά σε μικρότερη ηλικία από το τυπικό Αλτσχάιμερ, συνήθως ανάμεσα στις ηλικίες των 50 και 65. Η PCA είναι μια λιγότερο κοινή μορφή άνοιας, ενώ προς το παρόν δεν μπορούμε να είμαστε σίγουροι για το πόσα άτoμα παγκοσμίως υποφέρουν από αυτή τη μορφή άνοιας.

Τα συμπτώματα που προκαλούνται από την οπίσθια φλοιϊκή ατροφία διαφέρουν από άτομο σε άτομο και μπορεί να μεταβάλλονται με την πάροδο του χρόνου.

Οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάζουν προβλήματα στα εξής:

• Όραση

Οι ασθενείς μπορεί να αντιλαμβάνονται τα χρώματα ως ασυνήθιστα, ή ότι τα αντικείμενα κινούνται, ενώ στην πραγματικότητα είναι ακίνητα. Ένα μαύρο αντικείμενο μπορεί να τους φαίνεται σα μία τρύπα. Μπορεί να συνεχίσουν να βλέπουν την εικόνα ενός αντικειμένου, ακόμα και όταν έχουν απομακρύνει την όρασή τους από αυτό. Μερικές φορές, συμβαίνει να μην μπορούν να δουν κάτι που βρίσκεται ακριβώς μπροστά τους και να σκοντάφτουν πάνω σε αντικείμενα.

• Ανάγνωση

Να χάνονται μέσα σε μία σελίδα, ή να παραλείπουν ολόκληρες γραμμές από το κείμενο. Αυτό μπορεί να επηρεάσει επίσης καθημερινές πράξεις, όπως το να βάζουν το PIN τους στο ΑΤΜ.

• Αντίληψη των αποστάσεων και του βάθους

Μπορεί να δυσκολεύονται στο να διασχίσουν το δρόμο και να χρησιμοποιήσουν το ασανσέρ ή τις σκάλες. Ένας ασθενής μπορεί να επιχειρεί να πιάσει ένα αντικείμενο στο χώρο και να αποτυγχάνει.

• Αναγνώριση

Δυσκολίες στο να αναγνωρίζουν αντικείμενα ή πρόσωπα, ιδιαίτερα όταν δεν αυτά δεν βρίσκονται στο άμεσο οπτικό τους πεδίο.

• Ευαισθησία στο φως

Μπορεί να αισθάνονται το δυνατό φως ως ιδιαίτερα δυσάρεστο, και να ενοχλούνται ακόμα και από την αντιλιά από τις γυαλιστερές επιφάνειες.

• Συντονισμός

Δυσκολίες στο να ντυθούν και να χρησιμοποιήσουν αντικείμενα, όπως είναι π.χ. οι ηλεκτρικές συσκευές και το τηλεκοντρόλ.

• Σκέψη

Να δυσκολεύονται με την ορθογραφία, ή με απλούς μαθηματικούς υπολογισμούς.

• Διάθεση

Κάποιοι ασθενείς εμφανίζουν καταθλιπτική διάθεση, γίνονται ευέξαπτοι ή αγχώδεις, ή μπορεί να χάσουν το ενδιαφέρον τους για τα πράγματα γύρω τους.

Στην οπίσθια φλοιϊκή ατροφία, η εγκεφαλική βλάβη επεκτείνεται με το χρόνο. Τελικά, η μνήμη, η ομιλία και οι δεξιότητες επίλυσης προβλημάτων ενός ατόμου θα επηρεαστούν. Όσο περνάει ο καιρός, οι ασθενείς θα χρειάζονται όλο και περισσότερη υποστήριξη στην καθημερινή ζωή και βοήθεια για να φροντίζουν τον εαυτό τους. Κατά κανόνα, αυτό θα διαρκεί κάποια χρόνια, ωστόσο η εμπειρία του κάθε ασθενούς είναι διαφορετική.

Η σωστή διάγνωση είναι ιδιαίτερα σημαντική, ώστε οι ασθενείς να λάβουν την κατάλληλη βοήθεια και υποστήριξη. Στην αρχή, τα άτομα με PCA μπορεί να νομίζουν ότι συμβαίνει κάτι με την όρασή τους και να επισκέπτονται τον οθφαλμίατρο. Ο οφθαλμίατρος μπορεί να καταλήξει ότι όλα είναι απολύτως φυσιολογικά με τα μάτια τους, ενώ μπορεί να τους χορηγηθούν γυαλιά οράσεως που όμως δεν τους βοηθούν.

Εάν ανησυχείτε ότι εσείς ή κάποιος κοντινός σας άνθρωπος εμφανίζει σημάδια οπίσθιας φλοιϊκής ατροφίας, θα πρέπει να μιλήσετε με το γιατρό σας. Αυτός μπορεί να σας παραπέμψει για εξετάσεις ώστε να εντοπίσει την αιτία των αλλαγών. Ο γιατρός μπορεί τελικά να καταλήξει ότι κάτι άλλο προκαλεί το πρόβλημα.

Αν ο γιατρός σας υποπτεύεται PCA ή κάποια άλλη αιτία άνοιας, μπορεί να σας παραπέμψει σε μία εξειδικευμένη υπηρεσία.

Εκεί, ο ειδικός θα σας κάνει μια σειρά από εξειδικευμένα τεστ τα οποία μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ερωτήσεις για τα συμπτώματά σας και το ιατρικό σας ιστορικό.
• Συζήτηση με τον/τη σύντροφό σας ή με κάποιον κοντινό σας άνθρωπο σχετικά με τα προβλήματα που σας ταλαιπωρούν.
• Ιατρικές εξετάσεις ρουτίνας (check-up).
• Ειδική αξιολόγηση του τρόπου με τον οποίο ο εγκέφαλός σας επεξεργάζεται τα ερεθίσματα/πληροφορίες που δέχεται μέσω της όρασης.
• Αξιολόγηση της μνήμης και των γνωστικών λειτουργιών ή νευροψυχολογική εξέταση.

Μπορεί να σας προτείνουν και μια σειρά από άλλα τεστ, όπως απεικονιστικές εξετάσεις εγκεφάλου, εξετάσεις αίματος, ή μερικές φορές μία οσφυονωτιαία παρακέντηση (ΟΝΠ).

Στην ΟΝΠ χρησιμοποιείται μία βελόνα για τη συλλογή υγρού από τη βάση της σπονδυλικής στήλης. Η παρουσία μη φυσιολογικών επιπέδων πρωτεϊνών στο υγρό αυτό μπορεί να είναι ενδεικτική κάποιας νευροεκφυλιστικής πάθησης του εγκεφάλου, όπως το Αλτσχάιμερ.

Στο σύνολό τους αυτές οι αξιολογήσεις μπορεί να βοηθήσουν το γιατρό να αποφασίσει σχετικά με την αιτία των προβλημάτων σας.

Παρόλο που δεν υπάρχουν θεραπείες ειδικά για την οπίσθια φλοιϊκή ατροφία, τα φάρμακα τα οποία δίνονται σε ασθενείς με νόσο Αλτσχάιμερ μπορούν επίσης να χορηγηθούν και σε αυτούς με PCA.

Τα φάρμακα αυτά λειτουργούν με το να ενισχύουν την επικοινωνία μεταξύ των νευρικών κυττάρων του εγκεφάλου. Μπορεί επίσης να βοηθούν με τη βελτίωση των συμπτωμάτων ενός ατόμου για κάποιο χρονικό διάστημα, ωστόσο δεν σταματούν την επιδείνωση της ασθένειας. Κάποιοι ασθενείς αισθάνονται βελτίωση στα συμπτώματά τους με τα φάρμακα αυτά, ενώ άλλοι δεν αισθάνονται κάποια θετική επίδραση.

Φαρμακολογικές και μη-φαρμακολογικές θεραπείες μπορεί να επίσης να χορηγούνται για την αντιμετώπιση συμπτωμάτων, όπως κατάθλιψη και άγχος. Για περισσότερες πληροφορίες, συμπεριλαμβανομένων και κάποιων παρενεργειών αυτών των φαρμάκων, μπορείτε να μιλήσετε στο γιατρό σας ή να διαβάσετε την ενότητα «Θεραπείες για την άνοια».

Φυσικοθεραπεία ή εργοθεραπεία μπορούν ακόμα να βοηθήσουν τους ασθενείς με PCA να βρουν τρόπους για τη διαχείριση κάποιων από τα συμπτώματά τους.

Κάποιοι ασθενείς μπορούν επίσης να ωφεληθούν από οπτικά βοηθήματα καθώς και από πρακτικές λύσεις για άτομα με προβλήματα όρασης. Αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν ακουστικά βιβλία (audio books), συσκευές με απλοποιημένες ενδείξεις, λειτουργικά προγράμματα αναγνώρισης φωνής και βοηθήματα βάδισης. Οι ασθενείς μπορούν επίσης να χρησιμοποιούν το λευκό μπαστούνι ώστε να γνωστοποιούν στους άλλους ότι έχουν προβλήματα όρασης.

Μία διάγνωση με άνοια μπορεί να επηρεάζει τους ανθρώπους με διαφορετικούς τρόπους.

Με την κατάλληλη πληροφόρηση και υποστήριξη, τα άτομα μπορούν να συνεχίσουν με την καθημερινή τους ζωή και με τα πράγματα που τους ευχαριστούν για κάποιο χρονικό διάστημα. Η συζήτηση με άλλους ανθρώπους που βρίσκονται στην ίδια κατάσταση μπορεί επίσης να βοηθήσει.

Στη Μεγάλη Βρετανία, η Oμάδα Yποστήριξης PCA (PCA Support Group) έχει αναλάβει τη διάθεση πληροφοριακού υλικού με τη μορφή newsletters, ενώ διοργανώνει αρκετές συναντήσεις το χρόνο σε διαφορετικά μέρη της χώρας. Αυτές δίνουν τη δυνατότητα στα άτομα που υποφέρουν από PCA να γνωρίσουν άλλους που βρίσκονται στην ίδια θέση και να μοιραστούν τις εμπειρίες τους. Υπάρχει επίσης ένα σχετικό γκρουπ στο Facebook (αναζητείστε “Posterior cortical atrophy awareness”).

Για περισσότερες πληροφορίες επισκεφτείτε το www.raredementiasupport.org/pca, ενώ μπορείτε να στείλετε email στο contact@raredementiasupport.org.

Μπορείτε επίσης να μιλήσετε στο γιατρό σας ή τον ειδικό κλινικό νευροψυχολόγο για συμβουλές σχετικά με τη φροντίδα κάποιου με PCA.

Ακολουθούν μερικές πρακτικές συμβουλές που θα μπορούσαν να βοηθήσουν κάποιον ασθενή με PCA:

• Διατηρείτε τους χώρους του σπιτιού όσο πιο καθαρούς γίνεται αφαιρώντας χαλιά, σαβούρα και χαμηλά έπιπλα.
• Τοποθετείστε χρωματιστά αυτοκόλλητα στις πόρτες με τζάμια ώστε να είναι πιο ευδιάκριτες. Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δίνεται στις περιστρεφόμενες γυάλινες πόρτες κατά την είσοδο και έξοδο.
• Τα δωμάτια θα πρέπει να έχουν καλό φωτισμό.
• Προσπαθείστε να χρησιμοποιείτε απλά και λιτά και όχι περίτεχνα έπιπλα.
• Τα χρώματα που δημιουργούν αντίθεση μπορεί να κάνουν τα αντικέιμενα πιο ευδιάκριτα. Το μαύρο και το κίτρινο φαίνεται ότι είναι αποτελεσματικά για να σημειώνουμε και να διακρίνουμε τις γωνιώδεις επιφάνειες.
• Για το φαγητό, προσπαθείτε να χρησιμοποιείτε απλά πιάτα και μπωλ, καθώς επίσης και μαχαιροπίρουνα με χρωματιστές λαβές.
• Χρησιμοποιείστε απλό τραπεζομάντηλο και στρώστε το τραπέζι με τον ίδιο τρόπο κάθε φορά βάζοντας π.χ. τα πιάτα και τα ποτήρια στο ίδιο μέρος.
• Σε εξωτερικούς χώρους, κάποια πεζοδρόμια με διαφορετικούς χρωματισμούς μπορεί να φαίνονται σα σκαλιά, οπότε πληροφορείστε τον ασθενή ότι πρόκειται για επίπεδη επιφάνεια.

Οι ερευνητές πιστεύουν ότι τα συμπτώματα της οπίσθιας φλοιϊκής ατροφίας προκαλούνται από αλλαγές στα κύτταρα του εγκεφάλου, τα οποία επεξεργάζονται τις οπτικές πληροφορίες που μεταφέρονται μέσω των ματιών μας.

Αυτά τα κύτταρα βρίσκονται στο πίσω μέρος του εγκεφάλου. Ωστόσο, δεν είναι ξεκάθαρος ο λόγος για τον οποίο η ασθένεια προσβάλλει κυρίως τις συγκεκριμένες περιοχές του εγκεφάλου, και όχι αυτές που προσβάλλονται στην τυπική νόσο Αλτσχάιμερ (περιοχές που είναι υπεύθυνες για τη μνήμη). Οι επιστήμονες προσπαθούν να μάθουν περισσότερα σχετικά, καθώς και να διερευνήσουν τους πιθανούς παράγοντες κινδύνου που έχουν γενετική βάση, ή σχετίζονται με τον τρόπο ζωής.

Η Alzheimer’s Research UK έχει βοηθήσει στη χρηματοδότηση της μεγαλύτερης γενετικής έρευνας για την PCA μέχρι σήμερα. Οι ερευνητές ανακάλυψαν μερικά γονίδια που μπορεί να επηρεάσουν το ρίσκο ενός ατόμου για PCA, κάποια από τα οποία έχουν συνδεθεί στο παρελθόν με τη νόσο Αλτσχάιμερ. Προς το παρόν, δεν παρέχεται η δυνατότητα σε κάποιον να εξεταστεί για αυτά τα γονίδια στο Εθνικό Σύστημα Υγείας (NHS), καθώς πολλά από αυτά έχουν μια μικρή μόνο επίδραση στο ρίσκο για την ασθένεια. Παρόλα αυτά, η ανακάλυψή τους βοηθάει τους ερευνητές να μάθουν περισσότερα σχετικά με το λόγο που κάποιοι εκδηλώνουν PCA.