Τί είναι η άνοια με σωμάτια του Λούι;
Posted by Ανδρέας Νίντος on Nov 10, 2019 in Άρθρα | 0 comments
H παρακάτω ενότητα είναι για όλους όσους θέλουν να μάθουν περισσότερα για την άνοια με σωμάτια του Λούι (Dementia with Lewy Bodies, DLB). Σε αυτούς περιλαμβάνονται τα άτομα που ζουν με την πάθηση, οι φροντιστές τους, οι οικογένειές τους και οι φίλοι τους. Η ενότητα αυτή αποσκοπεί σε μία εισαγωγή στην DLB. Παρέχει μία σύνοψη των αιτιών, των συμπτωμάτων και των θεραπειών.
Οι πληροφορίες εδώ δεν αντικαθιστούν τις όποιες πληροφορίες μπορούν να σας δώσουν οι γιατροί, ή οι ειδικοί επαγγελματίες υγείας, αλλά παρέχουν κάποιες βασικές κατευθύνσεις που ελπίζουμε να σας φανούν χρήσιμες. Οι παρακάτω πληροφορίες ενημερώθηκαν τον Ιανουάριο του 2018 και πρόκειται να αναθεωρηθούν τον Ιανουάριο του 2020.
Η λέξη άνοια χρησιμοποιείται για να περιγράψει ένα σύνολο συμπτωμάτων – αυτά περιλαμβάνουν απώλεια μνήμης, σύγχυση, αλλαγές στη διάθεση και δυσκολία με τις καθημερινές δραστηριότητες.
Υπάρχει ένας αριθμός διαφορετικών αιτιών άνοιας, με τη νόσο Αλτσχάιμερ να είναι η πιο κοινή από αυτές.
Η άνοια με σωμάτια Λούι (dementia with Lewy bodies, DLB) είναι η τρίτη πιο κοινή μορφή άνοιας. Για κάθε 100 άτομα με άνοια, περίπου 10-15 θα έχουν DLB. Στο Ηνωμένο Βασίλειο, περίπου 100,000 είναι πιθανό να έχουν αυτή τη μορφή άνοιας. Κάποιοι ασθενείς μπορεί να εμφανίζουν στοιχεία τόσο από τη νόσο Αλτχάιμερ όσο και από την DLB˙ αυτό ονομάζεται μεικτή άνοια (mixed dementia) ή άνοια πολλαπλής αιτιολογίας.
Η DLB προκαλείται από μικρές στρογγυλές συστάδες πρωτεϊνών που συγκεντρώνονται μέσα στα νευρικά κύτταρα του εγκεφάλου. Μία από τις πρωτεΐνες αυτές ονομάζεται άλφα-συνουκλεΐνη (alpha-synuclein), και οι συστάδες που σχηματίζει ονομάζονται σωμάτια του Λουί. Οι συστάδες αυτές πρωτεΐνης προκαλούν βλάβη στον τρόπο λειτουργίας και επικοινωνίας των νευρικών κυττάρων.
Τα σωμάτια του Λούι στη DLB προσβάλλουν τα νευρικά κύτταρα που βρίσκονται στις περιοχές του εγκεφάλου που ελέγχουν τη σκέψη, τη μνήμη και την κίνηση. Τα σωμάτια Λούι είναι επίσης υπεύθυνα για τη βλάβη που προκαλεί τις διαταραχές κίνησης στη νόσο Πάρκινσον (Parkinson’s disease).
Οι ασθενέις με DLB μπορεί επίσης να εμφανίσουν αλλαγές στον εγκέφαλο, οι οποίες είναι τυπικές της νόσου Αλτσχάιμερ. Αυτό μερικές φορές καθιστά τη διαφορική διάγνωση ανάμεσα στις δύο ασθένεις δύσκολη.
Η άνοια με σωμάτια Λούι είναι η τρίτη πιο κοινή αιτία της άνοιας, προσβαλλοντας περίπου 100,000 άτομα στο Ηνωμένο Βασίλειο. Στη χώρα μας δυστυχώς, δεν υπάρχουν προς το παρόν επαρκή επιδημιολογικά δεδομένα για την άνοια και τις διαφορετικές μορφές της.
Η άνοια με σωμάτια Λούι μπορεί να προκαλέσει τα τυπικά συμπτώματα που παρατηρούνται στην άνοια, όπως προβλήματα στη μνήμη και τις γνωστικές δεξιότητες.
Ένας αριθμός πιο ειδικών συμπτωμάτων σχετίζονται επίσης με την ασθένεια. Κάποια από αυτά τα συμπτώματα παρατηρούνται επίσης στη άνοια του Πάρκινσον.
Αυτά τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
Εγρήγορση
Αλλαγές στο επίπεδο εγρήγορσης και στην προσοχή, καθώς και περιόδους σύγχυσης, που μπορεί να είναι απρόβλεπτες και να παρουσιάζουν διακύμανση από ώρα-σε-ώρα ή από μέρα-σε-μέρα.
Κινητικά προβλήματα
Παρκινσονικά συμπτώματα όπως επιβράδυνση στην κίνηση, μυϊκή δυσκαμψία στα χέρια και τα πόδια, και τρόμος ή τρέμουλο.
Οπτικές ψευδαισθήσεις
Οι ασθενείς μπορεί να βλέπουν πράγματα που στην πραγματικότητα δεν υπάρχουν, π.χ. ανθρώπους ή ζώα. Αυτές εμφανίζονται συνήθως κατ’ επανάληψη και είναι καλά σχηματισμένες και ρεαλιστικές.
Διαταραχές ύπνου
Οι ασθενείς μπορεί να βλέπουν ιδιαίτερα ζωντανά όνειρα, να φωνάζουν ή να κάνουν έντονες κινήσεις ενώ κοιμούνται, κάτι το οποίο μπορεί να διαταράξει τη ροή του ύπνου και να προκαλέσει τραυματισμό.
Αστάθεια
Τάση για λιποθυμία, αστάθεια στη βάδιση και συχνές πτώσεις.
Αισθήσεις και όσφρηση
Προβλήματα με την όσφρηση και την αναγνώριση μυρωδιών.
Η DLB είναι μία προοδευτική πάθηση, κάτι που σημαίνει ότι τα συμπτώματα θα επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου. Με την εξέλιξη της αθένειας, τα άτομα θα χρειάζονται όλο και περισσότερη βοήθεια για να φάνε, να μετακινηθούν, να ντυθούν και να χρησιμοποιήσουν την τουαλέτα.
Η DLB μπορεί να εξελίσσεται αργά μέσα σε κάποια χρόνια, ωστόσο η ταχύτητα των αλλαγών και το είδος των συμπτωμάτων μπορεί να διαφέρουν από άτομο σε άτομο.
Η σωστή διάγνωση είναι ιδιαίτερα σημαντική ώστε να σας δοθεί η κατάλληλη θεραπεία και να λάβετε την κατάλληλη υποστήριξη. Εάν ανησυχείτε για την υγεία τη δική σας ή κάποιου κοντινού σας ανθρώπου, θα πρέπει να μιλήσετε στο γιατρό σας, ή στον ειδικό κλινικό ψυχολόγο – νευροψυχολόγο.
- Εάν ο γιατρός σας υποπτεύεται άνοια μπορεί να σας παραπέμψει σε μία υπηρεσία μνήμης ή σε κάποια εξειδικευμένη κλινική.
- Θα ερωτηθείτε για τα συμπτώματά σας καθώς και το ιατρικό σας ιστορικό, και στη συνέχεια μπορεί να υποβληθείτε σε ιατρικές εξετάσεις ρουτίνας (check-up) και τεστ μνήμης ή νευροψυχολογική εξέταση.
- Μπορεί επίσης να σας παραπέμψουν και για άλλα τεστ, όπως απεικονιστικές εξετάσεις εγκεφάλου ή αιματολογικές εξετάσεις.
Στο σύνολό τους, οι αξιολογήσεις αυτές θα βοηθήσουν να διαγνωστεί η πιθανότερη αιτία για τα προβλήματα μνήμης και σκέψης.
Απεικονιστικές εξετάσεις εγκεφάλου, όπως η μαγνητική τομογραφία (magnetic resonance imaging, MRI) ή η υπολογιστική τομογραφία (computerized tomography, CT), μπορούν να βοηθήσουν στον να αποκλειστούν άλλες αιτίες άνοιας. Επίσης, μια πιο ειδική απεικόνιση που ονομάζεται SPECT (singe positron emission computerized tomography) μπορεί να βοηθήσει στην πιο ακριβή διάγνωση της DLB, εξετάζοντας αλλαγές στον εγκέφαλο που είναι πιο συχνές σε αυτό τον τύπο άνοιας.
Η DLB συνδέεται στενά με τη νόσο Πάρκινσον, και τα άτομα με Πάρκινσον είναι πιο πιθανό να εμφανίσουν τελικά άνοια. Εάν τα συμπτώματα της άνοιας εμφανιστούν πριν ή ταυτόχρονα με την εμφάνιση των κινητικών προβλημάτων, τότε είναι πιθανότερο να δοθεί η διάγνωση άνοιας με σωμάτια Λούι. Αν τα κινητικά προβλήματα έχουν εμφανιστεί τουλάχιστον ένα χρόνο ή περισσότερο προτού φανούν τα σημεία της άνοιας, τότε είναι πιθανότερο να δοθεί η διάγνωση της παρκινσονικής άνοιας.
Υπάρχουν κάποιες θεραπείες που θα μπορούσαν να βοηθήσουν με τα συμπτώματα της άνοιας με σωμάτια Λούι.
Έχει αποδειχτεί ότι φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία του Αλτσχάιμερ, όπως οι αναστολείς της χολιναστεράσης (cholinesterase inhibitors) και η μεμαντίνη (memantine), θα μπορούσαν να βελτιώσουν κάποια από τα συμπτώματα της DLB, όπως είναι τα προβλήματα σκέψης και οι οπτικές ψευδαισθήσεις.
Ο γιατρός μπορεί να εξετάσει τη χρήση αντιψυχωτικών φαρμάκων για τη διαχείριση της ευερεθιστότητας και της επιθετικότητας στην άνοια. Ωστόσο, τα άτομα με DLB μπορεί να εμφανίσουν σοβαρότατες παρενέργειες από αυτά τα φάρμακα, και οποιαδήποτε θεραπεία θα πρέπει να παρακολουθείται με πολύ προσοχή. Αρχικά, ο γιατρός θα πρέπει να αξιολογήσει το επίπεδο υγείας και το περιβάλλον του ασθενούς. Αυτό θα μπορούσε να βοηθήσει στην αναγνώριση των όποιων αιτιών και εκλυτικών παραγόντων για την εμφάνιση ευερεθιστότητας ή επιθετικότητας, και συνακόλουθα στην απόπειρα διαχείρισής τους χωρίς φάρμακα.
Τα κινητικά συμπτώματα στη DLB μπορούν να διαχειριστούν μέσω της φυσιοθεραπείας ή με τη χορήγηση της λεβοντόπα (levodopa), ένα φάρμακο που χρησιμοποιείται στη νόσο Πάρκινσον. Υπάρχει βέβαια ο κίνδυνος να προκληθούν οπτικές ψευδαισθήσεις, ή αυτές να επιδεινωθούν ως συνέπεια της χορήγησης του φαρμάκου. Σε αυτή την περίπτωση θα πρέπει να ενημερώσετε το γιατρό σας.
Πρακτικές λύσεις, όπως το να αφαιρείτε αιχμηρά ή άλλα επικίνδυνα αντικείμενα από το χώρο της κρεβατοκάμαρας, μπορεί να μειώσουν τον κίνδυνο τραυματισμού κατά τη διάρκεια του ύπνου. Υπάρχουν επίσης φάρμακα που μπορεί να βοηθήσουν με την εκδραμάτιση των ονείρων (dreams acting out), στα πλαίσια μιας διαταραχής του ύπνου REM.
Μή φαρμακολογικές θεραπείες, όπως π.χ. γνωστικές θεραπείες, ασκήσεις και ομαδικές δραστηριότητες μπορούν επίσης να βοηθήσουν με κάποια από τα συμπτώματα. Μπορείτε να συζητήσετε με το γιατρό σας σχετικά με τις διαθέσιμες θεραπευτικές επιλογές.
Η ηλικία είναι ο μεγαλύτερος γνωστός παράγοντας κινδύνου για την ανάπτυξη άνοιας με σωμάτια του Λούι. Οι ερευνητές καταβάλλουν μεγάλες προσπάθειες για να αναγνωρίσουν και άλλους παράγοντες που μπορεί να εμπλέκονται.
Πρόσφατες έρευνες έχουν ανακαλύψει μερικά γονίδια που συνδέονται με αυξημένο ρίσκο για DLB, συμπεριλαμβανομένου και ενός γνωστού γονιδίου που είναι επικίνδυνο για Αλτχάιμερ. Ενώ αυτές οι ανακαλύψεις μας δίνουν περισσότερα στοιχεία για τη βιολογία της DLB, η παρουσία και μόνο ενός από αυτά τα επικίνδυνα γονίδια σε έναν άνθρωπο δε σημαίνει απαραίτητα ότι θα εμφανίσει και την ασθένεια. Εξάλλου, προς το παρόν δεν υπάρχει κάποιο διαθέσιμο τεστ για τον έλεγχο των γονιδίων αυτών.
Μετάφραση/προσαρμογή κατόπιν αδείας από Alzheimer Research UK, 2019